Zaczyna się od zmęczenia i problemów z widzeniem. Polscy pacjenci alarmują: bez leczenia nie przetrwamy

• Miastenia rzekomoporaźna to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która osłabia mięśnie i dotyka około 9 tys. osób w Polsce
• Miastenia znacząco wpływa na jakość życia, ale odpowiednie leczenie może poprawić stan zdrowia i zmniejszyć objawy choroby
• Program lekowy B.157 oferuje nowoczesne terapie dla najciężej chorych, ale jego finansowanie jest zagrożone
• Chcesz opowiedzieć nam swoją historię dotyczącą chorób, uzależnienia, wychodzenia z nałogu, nietypowych objawów? Napisz do autorki: magdalena.zmudziak@medonet.pl
• Więcej informacji znajdziesz na stronie głównej Onet
• Dużo czytania, a mało czasu? Sprawdź skrót artykułu

SPIS TREŚCI

1. Kryzys finansowy w NFZ zagraża leczeniu chorych na miastenię
2. Miastenia — choroba, która odbiera niezależność
3. Pacjenci alarmują: nie możemy czekać
4. Co dalej z programem wspomagającym chorych na miastenię?
5. Najczęściej zadawane pytania dotyczące miastenii

Kryzys finansowy w NFZ zagraża leczeniu chorych na miastenię

Miastenia to choroba, która odbiera pacjentom niezależność. — Nie zliczę, ile razy słyszałam, że pewnie jestem pod wpływem alkoholu — przyznaje w rozmowie z Meodnetem Sylwia Łukomska, prezeska Stowarzyszenia Miastenia Gravis — Face to Face. Sylwia od lat walczy nie tylko z podstępną chorobą, ale i z uprzedzeniami wobec pacjentów zmagających się z miastenią.

— Wmawiano mi, że to objawy nerwicowe i że powinnam się uspokoić. Nieraz słyszałam też: "Nic pani nie jest, po co ta histeria? Ładna, młoda, z dwójką dzieci, proszę zająć się życiem" — opowiada.

• Przeczytaj wywiad z Sylwią Łukomską: W szpitalu usłyszała: nic pani nie jest, po co ta histeria? W końcu młoda lekarka wpadła na trop

Dziś istnieje ryzyko, że chorzy, a jest ich w Polsce około 9 tys., będą musieli zająć się życiem z chorobą na własną rękę. Dlaczego? Dla około 5 proc. najciężej chorych pacjentów szansą na poprawę stanu zdrowia są nowoczesne terapie dostępne w programie lekowym B.157. Tymczasem środowisko medyczne i pacjenci ostrzegają, że program może zostać sparaliżowany przez brak finansowania.

— Zagrożony dostęp do leczenia miastenii w programie lekowym to dla nas, osób chorych, kwestia życia i śmierci — ostrzega Sylwia Łukomska.

Jak zauważa prof. dr hab. Konrad Rejdak, kierownik Kliniki Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie, problem finansowania dotyczy nie tylko neurologii, ale wielu innych dziedzin medycyny. Jednak w neurologii sytuacja jest szczególnie trudna, ponieważ w ostatnich latach pojawiło się wiele nowych terapii, które umożliwiły leczenie pacjentów wcześniej pozbawionych skutecznej opieki.

— To przełożyło się na gwałtowny wzrost zapotrzebowania na środki na realizację programów lekowych. Jednocześnie nałożyły się na to trudności wynikające z konieczności zapewnienia ciągłości leczenia w warunkach poważnego kryzysu finansowego w NFZ — wyjaśnia prof. Rejdak.

Miastenia — choroba, która odbiera niezależność

Miastenia to choroba o nieprzewidywalnym przebiegu. W najcięższych przypadkach może prowadzić do przełomu miastenicznego — stanu, w którym osłabienie mięśni oddechowych zagraża życiu pacjenta. W takich sytuacjach konieczna jest natychmiastowa interwencja medyczna.

— U pacjentów z ciężką, uogólnioną miastenią, u których istnieje ryzyko przełomu miastenicznego, powinniśmy stosować nowoczesne leki działające przyczynowo. Te terapie, wprowadzone niedawno, wykazują dużą skuteczność w stabilizacji choroby. Jednak dzisiaj wyzwaniem jest zarówno kontynuowanie tej terapii u pacjentów już leczonych, jak i włączanie do programu nowo zdiagnozowanych osób — podkreśla prof. Rejdak.

• Zobacz także: "Jestem tonącym, który przegrywa nie z wodą, a z chorobą". Miastenicy codziennie przeżywają koszmar

Miastenia rzekomoporaźna to choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do zaburzenia przekazywania impulsów nerwowych do mięśni. Objawia się postępującym osłabieniem mięśni, w tym tych odpowiedzialnych za mowę, połykanie i oddychanie. Przebieg choroby jest zmienny — jednego dnia pacjent może funkcjonować normalnie, a kolejnego nie jest w stanie wstać z łóżka.

Życie z miastenią to dla wielu osób rezygnacja z pracy zawodowej, ograniczenie kontaktów społecznych i duża zależność od opiekunów. Nowoczesne terapie dają jednak szansę na powrót do normalności — poprawę jakości życia, a w wielu przypadkach także ocalenie zdrowia i życia.

Z jakimi objawami zmagają się miastenicy? — To nienaturalne zmęczenie mięśnia w trakcie wykonywania danej czynności, nawet do bezwładu, to typowy objaw. Ja sama mam często problem z mówieniem, jakbym cały czas była przeziębiona i mówiła przez nos. Mam też chrypkę, problemy z przełykaniem, zdarza się, że płyny wylewają mi się przez nos — opisuje Sylwia Łukomska.

I dodaje: — To też podwójne, nieostre widzenie, zamazany obraz. Nawet w tym momencie widzę przed sobą podwójne okno. Wystarczy, że lekko spojrzę w bok. Mam też bardzo duże problemy z czytaniem, litery w książce się rozjeżdżają. Zdarza się, że twarz osób chorujących na miastenię jest oklapnięta, jakby smutna, wręcz pływa. Opadnięta powieka to jest najbardziej charakterystyczny objaw choroby. Niektórzy chorzy prezentują uśmiech poprzeczny, czyli tzw. uśmiech Mony Lizy.

Pacjenci alarmują: nie możemy czekać

Sylwia Łukomska, prezeska Stowarzyszenia Miastenia Gravis — Face to Face, zwraca uwagę na dramatyczną sytuację pacjentów. — Do naszej organizacji docierają sygnały, że leczenie w ramach programu B.157 jest zagrożone. Pacjenci zostali poinformowani, że Narodowy Fundusz Zdrowia nie rozliczył nadwykonań za bieżący rok, a szpitale nie mają możliwości dalszego kredytowania kosztownych terapii. To oznacza, że najbardziej potrzebujący pacjenci mogą nie zostać włączeni do leczenia — alarmuje.

• Przeczytaj więcej o objawach miastenii TUTAJ

Obecnie w ramach programu B.157 leczonych jest zaledwie kilkudziesięciu pacjentów, choć zakładano, że terapią zostanie objętych ponad 400 osób. — Tak znacząca różnica pomiędzy planami a rzeczywistością, w połączeniu z problemami z ciągłością terapii, sprawia, że pacjenci z ciężką miastenią pozostają w sytuacji niepewności, zamiast otrzymywać stabilną opiekę — dodaje Łukomska.

Co dalej z programem wspomagającym chorych na miastenię?

Zdaniem ekspertów, brak dostępu do terapii nie tylko pogłębia cierpienie pacjentów, ale także generuje wyższe koszty dla systemu opieki zdrowotnej. Częste hospitalizacje, zamiast stabilnego leczenia ambulatoryjnego, oznaczają większe obciążenie finansowe.

— Bardzo liczymy na to, że decydenci pilnie przeanalizują obecną sytuację i podejmą działania, które zapewnią chorym na miastenię rzeczywisty dostęp do leczenia refundowanego w ramach programu B.157 — apeluje Sylwia Łukomska.

Prof. Konrad Rejdak podkreśla, że rozwiązanie problemu wymaga zapewnienia szpitalom środków na leczenie pacjentów. — W neurologii mamy dwa fundamenty — płatność za leki i płatność dla personelu. Ważne jest, aby oba te elementy były zagwarantowane — zaznacza ekspert.

Najczęściej zadawane pytania dotyczące miastenii

1. Czym jest miastenia i kogo najczęściej dotyczy?

Miastenia to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy wytwarza przeciwciała blokujące receptory odpowiedzialne za skurcz mięśni. Prowadzi to do nadmiernej nużliwości mięśni szkieletowych i objawów takich jak opadanie powiek czy osłabienie mięśni rąk. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy kobiet po 30. roku życia i mężczyzn po 50. Miastenia nie jest dziedziczona genetycznie.

2. Jakie są najczęstsze objawy miastenii i czy mogą się nasilać?

Objawy obejmują opadanie powiek, podwójne widzenie, trudności z mową i połykaniem, a także osłabienie mięśni kończyn i problemy z oddychaniem. Charakterystyczne jest narastające zmęczenie mięśni podczas wysiłku. Objawy mają tendencję do postępowania w czasie i mogą się pogarszać pod wpływem stresu, infekcji, zmian temperatury czy ciąży. Choroba może też prowadzić do nagłych upadków i duszności.

3. Co powoduje miastenię i jaka jest rola grasicy?

Miastenia wynika z błędnej odpowiedzi układu odpornościowego, który produkuje przeciwciała blokujące receptory acetylocholiny na mięśniach. Uniemożliwia to prawidłowe przekazywanie impulsów nerwowych odpowiedzialnych za skurcz. U ponad 65% chorych stwierdza się przerost grasicy, a u części pacjentów obecny jest jej nowotwór. Usunięcie grasicy może znacząco poprawić stan zdrowia i prowadzić do remisji.

4. Jak diagnozuje się miastenię?

Diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz dodatkowych badaniach, takich jak EMG, test nużliwości mięśni i badania immunologiczne. Wykorzystuje się też test farmakologiczny z lekami zwiększającymi ilość acetylocholiny, który u chorych przynosi szybką poprawę objawów. Pomocny może być test apokamnozy, polegający na powtarzaniu danej czynności i obserwacji narastającego zmęczenia mięśni. Kluczowa jest również ocena grasicy.

5. Na czym polega leczenie miastenii i czy jest skuteczne?

Leczenie jest długotrwałe i zawsze dostosowane indywidualnie. Stosuje się leki poprawiające przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, takie jak pirydostygmina, oraz terapie obniżające produkcję przeciwciał, m.in. immunosupresyjne. W ciężkich przypadkach wykonuje się plazmaferezę lub usuwa się grasicę, co u części pacjentów prowadzi do remisji. Leczenie znacznie poprawia jakość życia i pozwala kontrolować objawy.

6. Jakie powikłania mogą wystąpić u chorych na miastenię?

Najpoważniejszym powikłaniem jest przełom miasteniczny, czyli gwałtowne pogorszenie objawów prowadzące do niewydolności oddechowej. Wywołać go mogą infekcje, stres, zaburzenia elektrolitowe lub stosowanie przeciwwskazanych leków. Drugim powikłaniem jest przełom cholinergiczny, wynikający z przedawkowania leków hamujących cholinesterazę. Oba stany wymagają pilnej hospitalizacji.

7. Jakie są rokowania w miastenii i czy choroba skraca życie?

Miastenia jest chorobą przewlekłą i nie da się jej całkowicie wyleczyć, ale dzięki odpowiedniemu leczeniu rokowania są dobre. Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, których częstotliwość jest indywidualna i zależy m.in. od infekcji i stresu. Miastenia sama w sobie nie skraca życia – wielu pacjentów dożywa późnej starości. Kluczowe jest stałe leczenie, unikanie czynników zaostrzających i dobra opieka medyczna.